GEJALA MIRIP HIRSCHSPRUNG YANG DITEMUKAN PADA BAYI DENGAN ANKYLOGLOSSIA

Ditulis oleh : dr. Widarni, MARS, IBCLC, dr. Gina Swastika, IBCLC, CIMI dan dr. Nisa Uswatun Karimah

KASUS 1

By. M, jenis kelamin perempuan, adalah anak pertama dari pasangan Tn. Y dan Ny. D. By. M lahir tanggal 14 Januari 2018 secara normal. Saat lahir bayi langsung menangis, selanjutnya dilakukan kontak kulit ibu bayi selama 30 menit, dan didiagnosa tongue tie dan lip tie. Pasien dapat menyusu langsung ke ibu, tindakan frenotomi ditunda sampai bayi sudah masuk TK. Buang Air Besar (BAB) rutin di 2 bulan pertama, berkisar antara 3 sampai 7 kali per hari. Namun setelah itu BAB bayi mulai jarang, sekitar 4 hari sekali bahkan sampai 1 minggu sekali. Ibu mengaku jarang konsumsi sayuran selama menyusui bayi.

Saat bayi usia 2 bulan 1 minggu bayi didiagnosa stenosis ani (penyempitan anus) dan mendapat terapi microlac supp (obat yang dimasukkan dari anus). Di usia 2 bulan 3 minggu bayi juga di diagnosa banding dengan Hirschsprung. Sehingga pada bayi dilakukan businasi dan dijadwalkan tindakan barium enema (pemeriksaan radiologi dengan bahan kontras). Dari tindakan businasi, diagnosa stenosis ani dapat disingkirkan. Bayi masih rutin diberikan microlac supp, namun saat obat dihentikan keluhan BAB sulit muncul lagi, perut bayi menjadi buncit dan bayi menjadi sering rewel.

Pada usia 5 bulan 18 hari, bayi dilakukan tindakan frenotomi karena dalam seminggu terakhir alami keluhan menetek lepas-lepas, areola tidak masuk banyak, BAB jarang dan perut yang tampak membuncit. Dari pemeriksaan fisik didapatkan distensi abdomen +, tongue tie type anterior dan upper lip tie grade 4. Berdasar scoring Carole Dobrich ( Fenotomy Decision Tool for Breastfeeding Dyads) hasilnya adalah 4/10 untuk tongue tie dan 4/10 untuk upper lip tie.Maka diperlukan tindakan frenotomi tongue tie dan upper lip tie pada bayi. Pasca tindakan bayi dapat menetek mantap hisapan lebih dalam. Selanjutnya dilakukan senam lidah dan bibir 5 kali sehari, dikerjakan rutin selama 3 minggu oleh ibu.

1 minggu pasca tindakan (usia 5 bulan 25 hari) bayi bisa rutin BAB tiap 3 hari sekali tidak rewel. Dari pemeriksaan fisik didapatkan perut datar dan supel. Bayi masih ASI eksklusif. Kontrol berikutnya sudah mulai MPASI (Makanan Pendamping ASI) 4 bintang sesuai WHO saat bayi berusia 5 bulan 30 hari, BAB lancar dan tidak ada keluhan perut membuncit seperti saat sebelum tindakan frenotomi.

KASUS 2

Bayi TN, laki-laki, merupakan anak pertama dari pasangan suami istri Ny. AA dan Tn. AA, lahir spontan tanggal 10 September 2017. Bayi lahir cukup bulan 39 minggu. Setelah lahir pada bayi dilakukan kontak kulit dengan ibu selama 30 menit.

Hari pertama saat rawat inap bayi belum aktif menetek, dicoba menetek posisi cradle bayi hisap 2 – 3 kali kemudian diam. Setelah dilakukan finger feeding, bayi mau menetek aktif dan kontinu di payudara ibu, sesekali masih lepas. Pelekatan bayi di payudara ibu masih dangkal, namun tidak ditemukan keluhan nyeri saat meneteki. Usia 2 hari bayi dilakukan sinar biru karena bilirubin total 17 mg/dl. ASI Perah (ASIP) diberikan dengan dot agar cairan masuk lebih banyak saat diberikan sinar biru. Setelah masalah kuning teratasi, bayi di rumah masih diberi ASIP dengan dot karena jika menetek langsung lepas-lepas dan bayi masih ditarget cairan yang masuk.

Bayi dikatakan ada tongue tie saat usia 7 hari namun pelekatan menetek baik. Buang air besar (BAB) bayi warna kuning cokat. Kadar bilirubin total 19,82 mg/dl. Bayi didiagnosa Ikterus neonatorum. Setelah usia 7 hari bayi sering alamikembung, BAB bayi juga tidak lancar. Bayi BAB tiap 2-3 hari sekali, kenaikan BB bayi baik. Pada pemeriksaan fisik terdapat distensi abdomen, peristaltik (+), hipertimpani (+). Pada bayi dilakukan pijat ILU (I love U), direncanakan foto abdomen. Selanjutnya bayi didiagnosa Hirschsprung disease suspek konstipasi fungsional.

Saat usia bayi 1 bulan 7 hari, bayi alami BAB jarang tiap 3 hari sekali, 4 minggu ini BAB tidak lancar. Bayi disusui langsung dan diberi ASIP dengan dot 3 kali sehari. Dari pemeriksaan fisik didapatkan distensi abdomen, tongue tie medioposterior dan lip tie grade 3. Bayi menetek di puting. Bayi didiagnosa aerophagia ec tongue tie dan lip tie. Tindakan yang dilakukan frenotomi tongue tie dan lip tie. Pasca tindakan bayi hanya menyusu langsung, pemberian ASIPdengan dot dihentikan, senam lidah dan bibir 5 kali sehari selama 3 minggu dilakukan oleh ibu untuk mencegah reattachement. 

Di usia 1 bulan 13 hari (kontrol 1 minggu pasca tindakan frenotomi) keluhan kembung pada bayi sangat jauh berkurang. Bayi menetek baik. Diagnosa hirschsprung tampaknya bukan. 

Usia 2,5 bulan pada bayi dilakukan operasi VP-shunt ec hidrocephalus. Bayi mulai MPASI di usia 6 bulan. Pertumbuhan dan perkembangan bayi normal, bayi masih menyusu langsung, keluhan kembung sudah tidak ditemukan dan riwayat vaksinasi bayi lengkap.

TINJAUAN PUSTAKA

HIRSCHSPRUNG

Penyakit Hirschsprung atau Kongenital megakolon disebabkan oleh kegagalan migrasi sel ganglion kolon selama kehamilan.¹ Sehingga menyebabkan kemampuan peristaltik dalam usus menghilang, daya dorong (profulsi) feses terlambat atau gagal. Tahun 1888 penyakit ini pertama kali diidentifikasi oleh dokter asal Denmark Harald Hirschsprung.²Secara epidemiologi terdapat  1 kasus diantara 1500 kelahiran hidup sampai 1 berbanding 5000 kelahiran hidup. ³ Daerah yang paling sering ditemukan kelainan adalah daerah rectosigmoid, dan kadang mempengaruhi hampir seluruh usus besar, jarang sekali usus halus terlibat, namun pernah ditemukan kasusnya. Penyakit ini biasanya muncul pada masa bayi, meskipun ada beberapa pasien datang dengan konstipasi berat di kemudian hari. ¹

Gejala yang muncul adalah 

1. Buang air besar yang sulit (konstipasi) pada bayi
2. Distensi abdomen progresif
3. Obstruksi usus dengan muntah bilia
4. Diare mungkin muncul pada bayi berumur <3bulan
5. Kesulitan makan
6. Gagal tumbuh/Failure to thrive
7. Berat badan tidak naik baik/Slow weight gain
8. 5-90% bayi gagal mengeluarkan mekonium dalam 24 jam pertama kehidupan⁴

Diagnosis dini penting dilakukan untuk mencegah komplikasi seperti enterokolitis dan juga ruptur kolon. 

Pemeriksaan penunjang yang dilakukan untuk membantu menegakkan diagnosis pada penyakit ini adalah⁴

1. Pemeriksaan Radiologis
2. a. Foto polos abdomen menampilkan gambaran obstruksi usus letak rendah. Daerah pelvis tampak kosong tanpa udara.
3. b. Barium enema, tanda klasik yang ditemukan adalah segmen sempit sfingter anal, daerah perubahan dari segmen sempit ke segmen dilatasi (zona transisi), dan segmen dilatasi
4. Biopsi rektal, ini merupakan standar emas untuk diagnosa penyakit hirschsprung

Terapi

Bila sudah ditegakkan diagnose hirschsprung maka tindakan yang harus dilakukan adalah tindakan dekompresi medis/bedah dengan pembuatan lubang di sekitar daerah sigmoid (sigmoidostomi). Tindakan medis hanya dilakukan untuk persiapan bedah. Sebelum operasi, irigasi rektum serial membantu dekompresi usus dan mencegah enterokolitis . Terapi definitifnya adalah dengan pembedahan^4,5 yaitu dengan mengganti atau membungkus usus yang mengalami aganglion dengan yang ganglion.

AEROPHAGIA 

Seperti kita ketahui keberhasilan menyusui bergantung pada pelekatan yang benar. Pelekatan yang benar meliputi dagu harus bertumpu pada payudara di bawah puting, bibir harus terbuka lebar dan melipat kearah luar. Rahang bayi biasanya terbuka mencapai sudut 130 hingga 160 derajat. Bibir atas bayi harus berada tepat di atas puting ibu, umumnya areola bagian atas masih terlihat saat bayi menyusu. Munculnya suara saat bayi menetek (clicking) dan nyeri puting mungkin menunjukkan pelekatan yang tidak benar ke payudara dan / atau mengisap yang tidak tepat. Ketika bayi mencoba mempertahankan cengkeraman ke payudara hanya menggunakan bibir, menyusui dapat menjadi masalah bagi bayi dan ibu. Masalah untuk bayi yang mungkin timbul diantaranya gagal tumbuh, menetek yang lama dan sering (hal ini karena transfer ASI yang tidak optimal), ketidakmampuan untuk mempertahankan pelekatan yang efektif, kolik, dan refluks. Pada ibu muncul keluhan, nyeri saat menyusui, puting gepeng, lecet, dan mastitis.²

Aerophagia, berasal dari kata Yunani aerophagein, yang berarti “makan udara,” adalah kondisi menelan udara yang berlebihan.² Jika jumlah udara yang berlebihan tersebut mencapai perut (pathologic aerophagia), maka dapat mengakibatkan distensi abdomen, sendawa, dan perut kembung. Keadaan ini dapat memicu bayi yang menangis terus menerus. 

The Maxillary Lip-tie (Upper Liptie) 

Upper lip tie adalah selaput yang ada di bagian dalam bibir atas ke jaringan gingiva bayi (gusi). Ini adalah sisa jaringan di garis tengah bibir atas dan gusi (gingiva), yang memegang bibir atas melekat pada gusi. Selaput ini dapat mengganggu mobilitas dan fungsi normal bibir atas. Rentang gerakan labial yang mengecil mengakibatkan terbatasnya gerakan ke atas dan ke luar dari bibir ke arah luar.

Klasifikasi Upper Lip tie menurut Kotlow

Kelas 1 : selaput bibir atas menempel sampai batas gusi bagian atas 

Kelas 2 : selaput bibir atas menempel sampai batas jaringan gusi

Kelas 3 : selaput bibir menempel hanya sampai bagian depan papilla

Kelas 4 : selaput bibir menempel di bagian depan papilla anterior memanjang sampai langit-langit (hard palate) 

Ankyloglossia (Lidah-dasi) 

Ankyloglossia, atau lidah-dasi, didefinisikan oleh International Affiliation of Tongue Tie International sebaga : Sisa embriologis jaringan di garis tengah permukaan bawah lidah dan dasar mulut. 

Ketika sisa jaringan gagal untuk mundur saat kelahiran, maka akan mengganggu mobilitas dan fungsi lidah. Bayi dengan tongue tie tidak bisa mempertahankan lidah yang memanjang untuk kegiatan menyusui yang membutuhkan waktu relatif lama, sehingga lidah akan “mundur” ketika bayi menurunkan pangkal lidah dan rahang selama menghisap. Suara klik selama menyusui menunjukkan bahwa bayi berulang kali terlepas hisapannya. Bayi yang minum dengan botol mungkin akan menderita kolik dan refluks karena tongue tie dan lip tie

Klasifikasi Kotlow (2011) berdasarkan jarak antara ujung lidah dengan perlekatan frenulum:

Tipe I : Mild ankyloglossia (12-16 mm)
Tipe II : Moderate (8-11 mm)
Tipe III : Severe (3-7 mm)
Tipe IV : Complete (< 3 mm)

Klasifikasi Coryllos
Tipe 1 : frenulum terikat sampai ujung lidah
Tipe 2 : frenulum terikat 2-4 mm dari ujung lidah
Tipe 3 : frenulum terikat di tengah lidah dan biasanya ketat dan kurang elastik
Tipe 4 : Frenulum terikat di pangkal lidah, tebal, tampak mengkilat dan sama sekali tidak
elastis.

KESIMPULAN

Pada beberapa kasus ditemukan keluhan perut bayi yang membesar (distensi abdomen) dan bayi menangis kencang seperti menahan kesakitan. Dimana keluhan ini hampir mirip dengan yang ditemukan pada kasus-kasus bayi dengan kelainan usus seperti Hirschsprung. Dengan anamnesa dan pemeriksaan oral serta diskusi dengan tenaga kesehatan, sangat mungkin sekali bahwa bahwa lip tie dan / atau tongue tie mungkin merupakan faktor yang berkontribusi terhadap ketidakmampuan bayi untuk menciptakan segel yang memadai. Ini dapat menimbulkan suara clicking dan menelan udara dalam jumlah berlebihan, yang dapat menyebabkan refluks dan gejala seperti kolik. Melakukan sayatan pada tongue tie dan lip tie mengakibatkan pengurangan atau penghilangan gejala. Bayi yang mengekspresikan tanda-tanda dan gejala ini harus dievaluasi kemungkinan adanya kelainan frenulum abnormal sebelum melakukan pemeriksaan yang berlebihan dan diberikan obat untuk meringankan gejalanya.

DAFTAR PUSTAKA

1. Jennifer Kesmann, M. (2006). Hirschsprung’s Disease : Diagnosis and Management. Am Fam Physician, 1319-1322.
2. Lawrence Kotlow, D. (2011). Infant Reflux and Aerophagia Associated with the Maxillary Lip-tie and Ankyogossia. Clinical Lactation, 25-29.
3. Sergi, C. (2015). Hirschsprung’s Disease : Historical Notes and Pathological Diagnosis on the Occasion of the 100th Anniversary of Dr. Harald Hirschsprung’s Death. World Journal of Clinical Pediatric, 120-125.
4. Sinani, D. S. (n.d.). Medical Aspects of Hirschsprung’s Disease.
5. Thapar, N. (2009). New Frontiers of the Treatment of Hirschsprung Disease. Journal Pediatric Gastroenterology and Nutrition, 48.