Menyusui Bayi kelainan jantung bawaan TAPVD dengan tongue tie dan Lip tie

Ditulis oleh dr Dewi Kurnia Lestari

TAPVD (Total Anomalous Pulmonary Venous Drainage)

Definisi
Suatu gangguan drainase pada darah teroksigenasi (yang berasal dari paru-paru) yang seharusnya kembali ke atrium kiri, akan tetapi tidak masuk ke atrium kiri, melainkan kembali ke jantung bagian kanan.

Merupakan 1% dari seluruh penyakit jantung bawaan. Lebih banyak pada anak laki-laki dibanding wanita (4:1).

Klasifikasi
Tipe Suprakardiak : merupakan 50% dari pasien TAPVD. Vena pulmonalis komunis bermuara ke vena cava superior melalui vena vertikalis dan vena inominata.
Tipe Kardiak : tipe ini merupakan 20 % dari pasien TAPVD. Vena pulmonalis komunis bermuara ke dalam sinus coronarius. Atau vena pulmonalis masing-masing bermuara ke atrium kanan.
Tipe Infrakardiak : tipe ini merupakan 20% dari pasien TAPVD. Vena pulmonalis komunis bermuara ke vena porta,duktus venosus, vena hepatica, atau vena cava inferior. Vena pulmonalis komunis menembus diafragma melalui hiatus esophagus.
Tipe campuran : kombinasi tipe-tipe lainnya,10 % dari pasien TAPVD.

BANNER 728 x 90

Manifestasi klinis TAPVD
Manifestasi klinis berbeda tergantung ada / tidak adanya obstruksi aliran vena pulmonalis.

Tanpa obstruksi vena pulmonalis :
Riwayat :
gagal jantung kongestif dan gangguan pertumbuhan serta infeksi saluran pernapasan berulang biasa ditemukan pada masa bayi.
ada riwayat sianosis ringan sejak lahir.
Pemeriksaan fisik :
gizi kurang, sianosis ringan. Tanda gagal jantung : takipnu,dispnu, takikardia,hepatomegali.
prekordial membonjol,impuls hiperaktif ventrikel kanan, impuls jantung maksimal pada prosesus xypoid dan tepi sternal kiri bawah.
terdapat irama quadripel khas. Bunyi jantung 2 terpisah lebar dan menetap,P2 mengeras. Bising ejeksi sistolik grade 2-3/6 biasanya terdengar pada tepi sternal kiri atas. Bising mid diastolik rumble selalu terdengar pada tepi sternal kiri bawah.
Elektrokardiografi :
hipertrofi ventrikel kanan tipe overload volum (pola rsR’ di V1). Kadang terdapat hipertrofi atrium kanan.

Foto thoraks :
kardiomegali karena pembesaran atrium dan ventrikel kanan, vaskularisasi paru meningkat.
gambaran “snowman” atau angka delapan terlihat pada tipe suprakardiak tetapi jarang terlihat sebelum umur 4 bulan.

Dengan obstruksi vena pulmonalis :
Riwayat :
sianosis berat dan distress napas tampak pada masa neonatus,dengan gagal tumbuh.
sianosis memburuk saat minum,terutama pada bayi tipe infrakardiak karena tekanan terhadap vena pulmonalis komunis oleh esophagus terisi minuman/makanan.
Pemeriksaan fisik :
pada neonatus / bayi gizi kurang terdapat sianosis sedang-berat dan takipnu dengan retraksi interkostal.
temuan pada jantung mungkin minimal terdapat bunyi jantung 2 tunggal dan keras,irama derap. Bising jantung biasanya tidak terdengar.
terdapat ronki basah halus dan hepatomegali.

Elektrokardiografi :
Bervariasi. Terdapat hipertrofi ventrikel kanan dengan gambaran R tinggi di sandapan prekordial kanan. Kadang terdapat hipertrofi atrium kanan.
Foto thoraks :
– ukuran jantung normal atau sedikit membesar. Terdapat gambaran edema paru yang dapat keliru dengan gambaran pneumonia / hyaline membrane disease.
Ekokardiografi :
Gambaran umum ;
ventrikel kanan membesar,ventrikel kiri tertekan (relatif hipoplasia) adalah gambaran yang menonjol. Atrium kanan membesar,atrium kiri kecil, dengan deviasi septum ke kiri, a.pulmonalis tampak dilatasi.
terdapat hubungan atrium kanan dan kiri melalui DSA (30%) dan PFO(70%).
terdapat rongga besar di belakang atrium kiri (sinus vena pulmonalis komunis) pada pandangan sumbu panjang parasternal.
terdapat gambaran overload volum di ventrikel kanan pada echo M-mode dengan gambaran gerakan septum ventrikel paradoksikal.
Doppler : terdapat peningkatan aliran di a pulmonalis, aliran kontinyu di muara vena pulmonalis, erdapat pula tanda hipertensi pulmonal.

Gambaran pada tipe suprakardiak :
Hubungan paling sering adalah melalui vena cava superior kiri / vena vertikalis kiri kemudian ke vena inominata yang tampak melebar, akhirnya ke vena kava superior kanan. Gambaran tersebut dapat dilihat pada pandangan suprasternal sumbu pendek. Dengan Doppler dan Doppler berwarna dapat ditentukan arah aliran di vena cava superior kiri.
Gambaran tipe kardiak :
Paling sering bermuara ke sinus koronarius,terdapat pada 15% kasus. Sinus koronarius tampak dilatasi yang dapat dilihat pada pandangan parasternal sumbu panjang dan apikal 4 ruang.
Gambaran tipe infrakardiak :
Tampak vena dilatasi menuju ke cavum abdomen melalui diafragma pada pandangan subkostal potongan sagital dan transversum. Ke 4 vena pulmonalis dapat dilihat menyatu dapat dilihat pada pandangan subkostal potongan koronal atau pandangan suprasternal sumbu pendek.
Perjalanan penyakit :
Gagal jantung kongestif terjadi pada kedua tipe TAPVD dengan gangguan pertumbuhan dan pneumonia berulang.
Tanpa pembedahan dua pertiga bayi TAPVD tanpa obstruksi meninggal sebelum mencapai umur 1 tahun. Sebab kematian biasanya karena pneumonia.
Pasien dengan tipe infrakardiak jarang bertahan hidup sampai lebih dari beberapa minggu tanpa tindakan pembedahan. Kebanyakan meninggal sebelum umur 2 bulan.

Tatalaksana
Medikal :
Terapi intensif antikongestif digitalis dan diuretik harus diberikan pada bayi-bayi tanpa obstruksi vena pulmonalis.
Koreksi asidosis metabolik bila ada.
Bayi dengan edema paru berat (akibat obstruksi pada tipe infrakardiak atau tipe lain dengan obstruksi) harus diintubasi dan ventilator dengan oksigen dan PEEP (positive end expiratory pressure), sebelum kateterisasi dan operasi.
Pada beberapa pasien dengan hipertensi pulmonal ,pemberian PGE1 (prostaglandin E1) dapat meningkatkan aliran darah sistemik dengan tetap membuka duktus. Pada tipe infrakardiak PGE1 (prostaglandin E1) dapat membantu mempertahankan duktus venosus tetap membuka.
Apabila hubungan antara atrium kecil dan operasi tidak segera dapat dilakukan septostomi dengan balloon untuk memperbesar hubungan antara atrium.

Pembedahan :
Indikasi dan waktu operasi :
Operasi korektif harus dilakukan pada semua kasus,tidak ada operasi paliatif.
Semua bayi dengan tipe obstruksi harus operasi segera setelah terdiagnosis,pada masa neonatus.
Bayi tanpa obstruksi vena pulmonalis tetapi dengan gagal jantung yang sulit diatasi,operasi pada umur 4-6 bulan.

Komplikasi operasi :
Hipertensi pulmonal ,berhubungan dengan ventrikel kiri yang kecil dan komplainsnya jelek,menyebabkan gagal jantung, edema paru, memerlukan suport ventilator post operasi berkepanjangan.
Aritmia posoperasi biasanya atrial.
Obstruksi pada tempat anastomosis dan stenossis vena pulmonal jarang sekali.

Prognosis
Tingkat morbiditas dan mortalitas pasca bedah menurun secara nyata dalam dua dekade terakhir ini, terutama karena dimungkinkannya diagnosis awal dengan ekokardiografi dan kemajuan tatalaksana klinis, terutama manajemen hipertensi pulmonal. Pada awal tahun 1970-an, tingkat mortalitas pasca koreksi TAPVD pads bayi <1 tahun masih sekitar 50%, akhir tahun 1970-an sekitar 30%, dan antara 1981-1991 sekitar 13%.
Studi kasus :
Bayi Z, laki=laki, merupakan anak ketiga dari pasangan Ny.D dan Tn.Z, yang lahir pada tanggal 18 maret 2018 lahir di RS. Swasta di jakarta. Bayi Z datang ke poli dokter anak di RS Puri Cinere pada tanggal 24/3/18 dengan keluhan bayi kalau menetek lama dan suka lepas-lepas. Ibu juga disarankan oleh suster yang sedang home visite untuk dicek ke dsa atau ke poli laktasi.
Berat badan pada saat lahir 3230 gram, pada saat ke poli bayi dengan bb 3430 gram dengan usia 6 hari. Berat badan bayi masih terbilang naik dengan kenaikan perhari 18,2 gram dari berat badan lahir. Dilakukan penilaian ulang terhadap posisi dan perlekatan menyusui bayi , ibu diajarkan cara perlekatan yang baik dan edukasi kepada orang tua mengenai kondisi bayi dan rencana terapi yang akan diberikan. Orang tua mengerti dan menyetujui semua terapi yang akan diberikan.
Kontrol pertama setelah konsultasi mengenai cara menyusui 28/3/2018 pada usia 10 hari, berat bayi Z naik menjadi 3470 gram, mengalami kenaikan 32,5 gram perhari. Ibu menetek pada posisi craddle kiri, dengan hisapan bayi yang dalam dan tidak dirasakan nyeri.
Kontrol kedua pada tanggal 11/4/2018 pada usia 23 hari, ibu merasa bayi sesak nafas tersengap-sengap. Bayi Z mengalami kenaikan 3600 gram (naik 9,28 gram perhari). bayi Z disarankan untuk cek jantung ke RS Omni Alam Sutera.
Kontrol ketiga pada tanggal 9/6/2018 pada usia 2bulan 21hari, bayi tidak mengalami kenaikan BB dari kontrol sebelumnya, berat badan bayi saat ini 3600 gram, Bayi berada pada kondisi gizi buruk menurut standar antropometri World Health Organization (WHO), yaitu <-3 SD. Bayi post tindakan operasi di RS. Harapan Kita, ibu ketika disarankan untuk cek jantung lalu segera melakukan pengecekan dan bayi harus segera dioperasi saat itu juga. Bayi di rawat di RS. Harapan Kita selama satu bulan. Ibu cemas karena bayi tidak boleh minum terlalu banyak, bayi ditakar minumnya 40-50 cc sehari dengan dot. Diberikan edukasi kepada orangtua dan dijelaskan untuk terapi yang akan diberikan, kemudian orangtua menyetujui untuk pemasangan alat suplementasi SNS (supplemental nursing system) berisi ASI donor yang di pasteurisasi atau susu formula hipoalergenik jika ASI donor tidak mencukupi. Suplementasi diberikan 8 kali sehari @ 30 ml. Suplementasi dilakukan dengan tujuan untuk membantu mempercepat kenaikan berat badan bayi Z dan menambah produksi ASI ibu. Dan ibu diberikan laktogog yaitu domperidone dengan dosis 20 mg 3 kali sehari untuk membantu meningkatkan produksi ASI.
Kontrol keempat pada tanggal 13/6/2018 bayi pada usia 2bulan 25 hari. Kenaikan berat badan bayi 3680 gram (naik 20 gram perhari dari bb sebelumnya) Bayi masih berada pada kondisi gizi buruk menurut standar antropometri World Health Organization (WHO), yaitu <-3 SD. Dilakukan titrasi ulang SNS di poli, dan bayi mampu menghabiskan 60cc sekali minum. Dosis SNS berubah menjadi 6x60cc sehari. Domperidone dilanjutkan dengan dosis yang sama, kontrol selanjutnya.
Kontrol kelima pada tanggal 23/6/2018 bayi pada usia 3bulan 5hari. Kenaikan berat badan bayi 3950 gram (naik 27 gram perhari dari berat sebelumnya). dosis SNS dan domperidone dilanjutkan.
Kontrol keenam pada tanggal 7/7/2018 bayi pada usia 3bulan 19hari. Kenaikan berat badan bayi 4260 gram (naik 22,1 gram perhari), ibu disarankan untuk memperpanjang cuti kerja. Dosis SNS dan domperidone dilanjutkan.
Kontrol ketujuh pada tanggal 15/8/2018 bayi pada usia 4bulan 27 hari. Kenaikan berat badan bayi 5030 gram (naik 19,8 gram perhari). bayi disarankan untuk mpasi dini dikarenakan bayi masih berada pada kondisi gizi buruk menurut standar antropometri World Health Organization (WHO), yaitu <-3 SD. Lalu orangtua dilakukan konsultasi MPASI dipoli laktasi dengan standar WHO , dengan MPASI 4 Bintang.
Kontrol kedelapan pada tanggal 3/10/2018 bayi pada usia 6 bulan 15 hari, kenaikan berat badan bayi 5925 gram (naik 20gram perhari) bayi mengalami peningkatan karena status gizi bayi berada di pada kondisi gizi kurang menurut standar antropometri World Health Organization (WHO), yaitu <-2 SD. Bayi pun melakukan vaksinasi dipoli dan dosis domperidone ibu diturunkan 20mg 10mg 10mg.
Pada kasus ini, ibu dan ayah memiliki tekad dan keinginan yang kuat untuk tetap meneteki bayi Z walau pun bayi mengalami penyakit jantung bawaan. Hasil operasi TAPVD pada kasus ini berlangsung baik. Ibu tetap bersemangat untuk meneteki agar bayi Z bertambah berat badannya. Ayah, kakek, nenek, dan keluarga mendukung sikap ibu untuk terus meneteki. Proses kenaikan berat badan bayi Z dapat dilihat pada grafik.


Referensi :
Errick G, Cullen S. Transposition of the great arteries. Curr Treat Opt Cardiovasc Med 2000;2:499-506.
Salih C, Brizard C, Penny DJ, Anderson RH. Transposition. Dalam: Anderson RH, Baker EJ, Penny D, Redington AN, Rigby ML, Wernovsky G, penyunting. Paediatric cardiology. Edisi ke-3. Philadelphia: Churchill Livingstone Elsevier; 2010. h. 795-817

Leave a Reply

Your email address will not be published.